Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em

I. ĐẠI CƯƠNG

· Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em

· Máu tĩnh mạch của phần ống tiêu hóa nằm dưới cơ hoành, của tụy và lách đổ vào tĩnh mạch cửa trước khi trở về gan

· Tĩnh mạch cửa được tạo thành từ 3 nhánh là tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên và tĩnh mạch mạc treo tràng dưới

· Tĩnh mạch cửa chạy vào mạc nối nhỏ cùng với ống mật chủ và động mạch gan tại thành cuống gan. Khi đến rốn gan, tĩnh mạch cửa chioa làm hai nhánh tĩnh mạch gan trái và tĩnh mạch gan phải. Tĩnh mạch gan phải và trái phân nhánh nhỏ dần và tận cùng bằng một hệ thống mao mạch ( xoang ) trước khi đổ về tĩnh mạch trên gan

1. Các vòng nối giữa tĩnh mạch cửa với tĩnh mạch chủ

+ Ở tâm vị: Nối tiếp giữa tĩnh mạch vành vị , tĩnh mạch vị ngắn với tĩnh mạch Azygos

+ Ở rốn: Nối tiếp giữa tĩnh mạch rốn với các tĩnh mạch bụng hoặc thành bụng:

- Nối tiếp với tĩnh mạch thượng vị trên và tĩnh mạch vú trong về tĩnh mạch chủ trên

- Nối tiếp với tĩnh mạch thượng vị dưới để về tĩnh mạch chậu ngoài và tĩnh mạch chủ dưới

+ Ở trực tràng: nối tiếp giữa tĩnh mạch trực tràng trên với tĩnh mạch trực tràng giữa và dưới

· Áp lực tĩnh mạch cửa bình thường 5-10 mmHg

Áp lực tĩnh mạch cửa tang khi áp lực tĩnh mạch cửa đo qua lách cao hơn 17 mmHg hoặc qua gan bít cao hơn áp lực tĩnh mạch chủ dưới từ 4 mmHg trở lên.

· Phân loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa

+ Lấy gan làm mốc:

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do các nguyên nhân trước gan

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do các nguyên nhân tại gan

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do các nguyên nhân sau gan

+ Lấy xoang làm mốc:

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước xoang

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tại xoang

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa sau xoang

2. Nguyên nhân gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa

2.1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do các nguyên nhân trước gan

- Tắc và giãn tĩnh mạch cửa thành xoang (hay gặp nhất) : thường do nhiễm trùng rốn giai đoạn sơ sinh, đặt catheter tĩnh mạch rốn để hồi sức sơ sinh, hoặc sau một đợt nhiễm trùng đường tiêu hóa nặng gây tắc tĩnh mạch mạc treo tràng trên như trong viêm ruột hoại tử…

- Các nguyên nhân khác là dị dạng bẩm sinh của tĩnh mạch cửa (teo tĩnh mạch cửa, van trong lòng tĩnh mạch cửa), rò động mạch - tĩnh mạch lách, các bệnh làm máu tăng đông.

2.2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do các nguyên nhân tại gan

- Xơ gan thứ phát: Sau viêm gan virus, teo đường mật, các rối loạn khác như : thiếu hụt α1-antitrypsin, bệnh xơ hóa nang, bệnh Wilson, bệnh Galactose máu, bệnh Gaucher, bệnh Byer..

- Xơ gan bẩm sinh: có hai hình thái, thể gia đình thường kèm theo dị tật của ống thận; thể rải rác thường không kết hợp tổn thương thận.

- Bệnh sán máng

- Rò động mạch gan với tĩnh mạch cửa trong gan

2.3. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do các nguyên nhân sau gan

- Hội chứng Budd- Chiari: viêm tắc tĩnh mạch trên gan

- Tắc tĩnh mạch chủ dưới nơi tĩnh mạch trên gan đổ vào

- Viêm màng tim co thắt

II. Lâm sàng

- Lách to

- Xuất huyết tiêu hóa

- Dịch cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ: hay gặp trong các nguyên nhân tại gan và sau gan

- Gan to: hay gặp trong các nguyên nhân sau gan

- Gan nhỏ, chắc có thể gặp trong xơ gan sau viêm gan virus.

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước gan, tính chất gan hầu như không thay đổi

III. Cận lâm sàng

- Chụp thực quản- dạ dày có thuốc cản quang: thấy các đường không ngấm thuốc ở 1/3 dưới thực quản, có thể thấy dạ dày và thực quản bị đẩy ra trước (do khoang sau phúc mạc bị phù nề vì hệ thống tuần hoàn phụ phát triển)

- Soi thực quản bằng ống soi mềm

- Chụp tĩnh mạch lách- cửa

- Đo áp lực tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch trên gan bít bằng thông tim

- Siêu âm màu: đánh giá kích thước của tĩnh mạch cửa và dòng chảy vào gan

- Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng có thuốc cản quang

- Sinh thiết gan và các xét nghiệm đánh giá chức năng gan

IV. Điều trị

1. Những vấn đề chung: Không được dung các thuốc có salicylate mỗi khi trẻ bị nhiễm trùng vì có nguy cơ gây xuất huyết tiêu hóa

2. Xuất huyết tiêu hóa: Thường xuất huyết đột ngột không có dấu hiệu báo trước.

2.1. Điều trị nội khoa

- Bù khối lượng máu mất : khởi đàu bằng truyền dung dịch đẳng trương, dextran hoặc plasma, Hồng cầu khối đảm bảo duy trì Hct 30%

- Somatosstatin

- Propranolon

2.2. Nội soi tiêm xơ hoặc thắt búi tĩnh mạch giãn

2.3. Phẫu thuật

- Chỉ định: chảy máu tái phát nhiều lần hoặc chảy máu lần đầu nhưng các phương pháp điều trị bảo tồn thất bại.

- Các phương pháp được sử dụng ở trẻ em:

· Nối tĩnh mạch lách- thận trung tâm

· Nối tĩnh mạch mạc treo tràng trên với tĩnh mạch chủ dưới ( với mạch nhân tạo hoặc dung tĩnh mạch cảnh trong làm cầu nối)

· Ngoài ra còn có các phương pháp ít dung khác như: nối cửa- chủ bên bên, nối tĩnh mạch cửa- chủ bằng mạch nhân tạo, nối tĩnh mạch lách- thận ngoại vi, nối tĩnh mạch gan trái với tĩnh mạch mạc treo tràng trên bằng cầu nối tĩnh mạch cảnh trong…